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Accident vasculaire cérébral périnatal : nosographie, présentation clinique, pathogénie, facteurs de risque et génétique - 15/04/21

Perinatal stroke: Nosography, clinical presentation, mechanism, risk factors and genetics

Doi : 10.1016/j.banm.2020.12.025 
S. Chabrier a, , M. Kossorotoff b , M. Chevin c , J. Fluss d
a Service de médecine physique et de réadaptation pédiatrique, hôpital Bellevue, CHU Saint-Étienne, Centre national de référence de l’AVC de l’enfant, 42055 Saint-Étienne cedex 2, France 
b Département de neuropédiatrie, Centre national de référence de l’AVC de l’enfant, Hôpital Necker–Enfants malades, Assistance publique–Hôpitaux de Paris, 75015 Paris, France 
c McGill University, Department of Pediatrics, Research Institute of the McGill University Health Centre, H4A 3J1 Montréal, Québec, Canada 
d Service des spécialités pédiatriques, hôpital des enfants, université de Genève, 6 Rue Willy-Donzé, 1205 Genève, Suisse 

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Résumé

L’accident vasculaire cérébral (AVC) regroupe six catégories nosologiques qui diffèrent par leurs causes et mécanismes, leur temporalité et mode de présentation clinique et l’évolution. Par définition, l’AVC néonatal  lui-même divisé en infarctus cérébral artériel néonatal, thrombose néonatale des sinus et des veines cérébraux, et hémorragie cérébrale primitive  se manifeste dans les 28 premiers jours de vie par des convulsions ou d’autres signes d’agression cérébrale néonatale : apnée, léthargie, hypotonie, bombement de la fontanelle… Par contraste, les signes de l’AVC présumé périnatal (artériel ou veineux, ischémique ou hémorragique) ne se manifestent qu’après plusieurs mois ou années par une déficience motrice, un trouble du développement ou des crises d’épilepsie. L’IRM permet caractérisation de l’AVC. Nombre d’éléments suggèrent que l’infarctus cérébral artériel néonatal et l’infarctus cérébral artériel présumé périnatal d’une part et l’hémorragie cérébrale primitive néonatale et l’hémorragie cérébrale présumée périnatale d’autre part, représentent les mêmes entités qui diffèrent simplement par la temporalité de leur présentation (ou de leur reconnaissance) clinique. Hormis certaines circonstances bien identifiées (méningite, cardiopathie, diathèse hémorragique, etc.), le mécanisme reste souvent indéterminé. On retrouve cependant les facteurs de risque communs à la pathologie néonatale : nulliparité, chorioamniotite, asphyxie perpartum… Mais le déterminant final qui conduit à l’AVC reste souvent non identifié : origine multifactorielle. Les soins aigus reposent sur le maintien de l’homéostasie. Les crises d’épilepsie sont souvent maîtrisées durant la période néonatale par une monothérapie antiépileptique, voire cèdent spontanément. L’anticoagulation est discutée pour certaines thromboses veineuses. Une majorité d’enfants gardent des séquelles.

Il testo completo di questo articolo è disponibile in PDF.

Summary

Perinatal stroke encompasses six classical disease-states with diverse causality, mechanism, time of onset, mode of presentation and outcome. By definition, neonatal stroke  divided into neonatal arterial ischemic stroke, neonatal cerebral sino-venous thrombosis and neonatal primary haemorrhagic stroke  manifests in the first 28 days of life with seizures or others features of neonatal encephalopathy: apnoea, lethargy, hypotonia, bulging fontanelle… In contrast, for children with presumed perinatal (arterial or venous) ischemic or haemorrhagic stroke, i.e. whose onset is undetermined, signs become apparent only beyond the neonatal period, most often with motor asymmetry, milestones delay or seizures. Acute or remote MRI defines the type of stroke. Growing evidence suggests that, on the one hand presumed perinatal arterial ischemic stroke and neonatal arterial ischemic stroke, and on the other hand presumed perinatal haemorrhagic stroke and neonatal haemorrhagic stroke, represent the same pathophysiological entities and differ only by the timing of clinical presentation or diagnosis. Eventually, this would reduce to only four main categories of perinatal stroke. Except in some specific and well-identified circumstances (meningitis, cardiopathy, haemorrhagic diathesis…), the specific mechanism of stroke is unknown. However, many determinants are recognized and common among the diverse categories of perinatal stroke (and neonatal conditions/diseases as a whole): first pregnancy, chorioamnionitis, perpartum asphyxia… accounting for a multifactorial aetiology. Nevertheless, the final pathway leading to stroke remains largely undefined. Acute care relies on homeostatic maintenance. Seizures are often self-limited and antiepileptic drugs shoul be discontinued before discharge. Anticoagulation for a few weeks is an option in some cases of sino-venous thrombosis. Many children develop mild to moderate multimodal developmental issues which require a multidisciplinary approach.

Il testo completo di questo articolo è disponibile in PDF.

Mots clés : Accident vasculaire cérébral, Développement humain, Paralysie cérébrale, du développement

Keywords : Stroke, Human Development, Cerebral Palsy, Developmental Disorder


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